肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行 内膜增厚和血栓形成 引起肺动脉高压。其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。    1　定义与专用术语    肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。    肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。目前被划分为肺循环高压的第一大类。     特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。     另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压 >30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压 >25mm Hg或者运动时肺动脉平均压 >30 mm Hg。此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。    2　肺动脉高压的诊断分类    1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订 见表1：表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）——