主动脉夹层(aoritic dissection)也称主动脉夹层动脉瘤,指主动脉内血液渗入并分离主动脉壁中层形成的夹层血肿。在主动脉疾病中,本病是最常见的且具有灾难性后果的一种临床急症,如不治疗,发病后最初48h内,死亡率高达每小时1%。 1 发病率 多见于中老年男性,男女之比大约为2:1,3/4以上病人发病时超过40岁,高峰发病年龄在50~70岁之间,在此年龄段男性是女性的2~3倍。发病时年龄低于40岁的病人中,男女比例接近1:1,而且半数女性病人在妊娠期发病。青年中此病罕见,多见于易感性家族,或有马凡综合征、结缔组织病、或先天性缺损如主动脉瓣畸形、主动脉缩窄等。 易患因素主要有高血压、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、妊娠、Noonan综合症、Turner综合征、马凡综合征、脉管疾病(如SLE、Ehlers-Danlos syndrome)及手术时动脉切口等。 2 临床分型 主动脉夹层得分型方法有多种,临床上以DeBakey和Stanford分型法最为常用。 DeBakey法根据夹层的部位和程度,把主动脉夹层分为三型:Ⅰ型占70%,夹层起源于升主动脉,向远端累及主动脉弓和降主动脉;Ⅱ型占5%,夹层仅累及升主动脉,终止于无名动脉的近端;Ⅲ型占25%,夹层从左锁骨下动脉的远端开始,累及胸段降主动脉或延伸至腹主动脉。 &nbs