关键词：2008东方会    肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，运动状态下大于30 mmHg 。临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）:肺动脉收缩压（ sPAP）>40mmHg。    肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。临床医生要仔细全面地对多个系统相关的症状和体征进行询问和检查，如心血管病相关性、呼吸病相关性、风湿病相关、血栓栓塞疾病相关性和其他。对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查，正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。    特发性肺动脉高压是一原因不明的疾病，临床上诊断特发性肺动脉高压需要排除所有可能引起肺动脉高压的继发因素。几乎所有的继发性肺动脉高压都可能被误诊为特发性肺动脉高压，不少医生仅凭胸片和超声心动图就诊断特发性肺动脉高压。临床上要诊断特发性肺动脉高压（IPAH）应该除外以下常见疾病：1.肺动脉栓塞（血栓、肿瘤）；2.结缔组织病；3.左→右分流性先天性心脏病；4.肺血管炎（大动脉炎累及肺血管等）；5.肺间质或肺实质性疾病；6.心脏瓣膜病；7.限制型心肌病；8.肥胖、睡眠呼吸暂停等；9.门静脉高压；10肺静脉闭塞病；11.遗传性出血性毛细血管扩