关键词：2008东北会    室间隔缺损（VSD）与膜部瘤的关系日益受到重视，主要包括两种情况，即室间隔膜部瘤破裂与VSD伴发的膜部瘤，前者被称为真性膜部瘤、后者则为假性膜部瘤。文献报告膜周部VSD伴膜部瘤者达30%～60%，我们发现48.75%VSD合并有膜部瘤，张玉顺教授等报告可高达86%。    1　概念    1.1　室间隔膜部瘤 是心脏膜部间隔向右侧心腔囊状突出的一种畸形，已证实与膜部VSD的自然闭合过程有关，又称“真性膜部瘤”。Laennec于1826年首次描述，系在胚胎发育过程中，膜部间隔部分组织比较薄弱，出生后，长期受左室高压血流冲击，发生瘤样扩张并向右室膨出形成膜部瘤。有人认为在出生后由于膜部室间隔自然闭合延缓，薄弱部分在左室高压下形成膜部瘤和穿孔。室间隔膜部瘤在解剖上邻近三尖瓣隔瓣与前瓣交界处，瘤囊由向右室膨出的膜部组织形成，呈乳白色，与瓣膜及腱索无粘连，较宽，一般直径约10mm，膨出高度4～10 mm，破口常位于瘤顶部，一般为1个破口、也可2个或多个。    1.2　VSD伴发的膜部瘤又称为“假性膜部瘤”，主要由三尖瓣隔瓣缘和腱索粘连及纤维组织围成，系三尖瓣隔瓣缘和腱索在VSD左向右分流血液长期高压冲击下发生粘连所致，VSD上方隔瓣形成膜部瘤壁，隔瓣游离缘的粘连腱索与VSD部分纤维组织围成膜部瘤破孔（出口），而膜部VSD则被认为是入口。瘤的形成能有效阻滞血液的左向右分流