关键词：2008东方会 2008东方会心脏节律论坛      儿茶酚胺在心律失常发生发展中的作用目前已经较为肯定，肾上腺素能效应的致心律失常电生理机制在动物实验与临床研究中被不断报道，然而其离子基础只在近几年才有零星阐述。在很多病理状态下，交感神经的突然兴奋可以诱发致命性心律失常，这些病理状态包括较宽的疾病谱，如心肌缺血、心力衰竭以及原发性心电疾病（如长QT延长综合征等）。另外，还发现在没有器质性心脏病儿茶酚胺亦可诱发恶性室性心律失常，这被称为儿茶酚胺诱致的多形室性心动过速。该病最早由Coumel及其同事在1978年报道，他们将这种疾病描述为可以表现为晕厥或猝死的家族性或散发的室性心律失常，并将这种临床综合征定义为儿茶酚胺诱致的多形室性心动过速（Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT）。该病有三个特点：①心律失常的发生与肾上腺素能兴奋（躯体或情感的应激状态）有直接联系；②发作时呈典型双向性室性心动过速，而静息时心电图无明显异常；③无任何器质性心脏病。近年来CPVT被认为是一种遗传性心电疾病，其病理生理机制被越来越多的报道。     一、CPVT的遗传学基础和分子机制   &nbs