关键词：肾淀粉样变 肾衰竭 肾病综合征 蛋白尿    淀粉样病是一种全身性疾病，淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变(renal amyloidosis)。肾脏是淀粉样变最常受累的器官之一，大量蛋白尿和肾病综合征是肾淀粉样变的主要临床表现，后期肾功能可迅速悪化导致肾衰竭，预后甚差。隨着认识水平和诊断手段的提高，肾淀粉样变已不再被视为少见病。    【分型与发病机理】     本文重介绍以下四种临床上常见的, 并与肾脏受累较为密切的淀粉样变蛋白：     1.AL蛋白：为常见的原发性淀粉样变及部分为多发骨髓瘤合并淀粉样变。己知AL由免疫球蛋白轻链氨基端可变区所组成，AL蛋白前体为免疫球蛋白轻链，可为λ或κ轻鏈。AL型淀粉样在系统性淀粉样变中比例远高于继发性AA型淀粉样变。     多发性骨髓瘤患者约10%可合并AL淀粉样变，其中20%本身即为轻链型多发性骨髓瘤患者。      2. AA蛋白：为继发性淀粉样变，常见于自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎)、慢性感染和炎症(如慢性化脓性感染、肉芽肿性感染, 特别是结核、支气管扩張。炎症性肠炎)、偶见肿瘤(如霍金奇淋巴瘤)。     AA的前体为血清淀粉样变A(SAA)，当组织损伤或炎症反应时可增加100-1000倍。单核细胞或白细胞源性的丝氨酸蛋白酶裂介SAA(切除羧基端部分)，形成淀粉样蛋白A(AA