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Fahr病伴后交通动脉瘤和多发性颅内血管狭窄一例
同济大学附属同济医院 2008-8-7 0:13:14 发表评论

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文章号:W023224
    临床资料 患者,女,63岁。因“左侧肢体活动不利10 d”于2005年5月16日入院。既往高血压  病史20余年。近半年来,时有头晕、头痛,偶有视物模糊,无复视。    入院查体:意识清楚、计算速度减慢、脑神经(-)、血压220/110 mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)。左侧上下肢肌力V-级,双侧巴氏征阳性,左侧Chaddock征阳性。    辅助检查:血肝、肾功能和电解质(包括钙、磷)正常,血脂增高。甲状旁腺激素无减低、甲状腺功能正常。头颅CT、MRI示广泛对称性钙化灶(见图①~②和图③~④),双肾、输尿管B超未见结石,甲状腺B超未见异常。DSA示左侧后交通动脉瘤(见图⑤)。右侧颈内动脉起始部狭窄,左侧大脑后动脉多处狭窄(见图⑥)。    讨论    该患者在排除了导致颅内钙化的常见原因后,结合头颅CT等特征性表现——双侧对称性基底节钙化,伴大脑白质、小脑齿状核等钙化,考虑特发性双侧对称性基底节钙化(也称Fahr病),伴左侧后交通动脉瘤、颅内多处血管狭窄。Fahr病临床少见,早在1930年由Fahr首先报道,随后陆续有个案报道。Fahr病青少年或成人起病,有或无家族史,症状的多样性与钙化的范围密切相关,多表现为情绪紊乱、认知功能缺损。CT是诊断该病的重要手段,其特点为两侧大脑基底节钙化,伴有大脑深部白质和小脑齿状核钙化、脑桥、丘脑等钙化[1];病理特点为脑内小血管周围及周围脑实质非动脉硬化性钙盐沉积,致血管腔变窄,最终闭塞。

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第一作者简介
张桂运
单位:同济大学附属同济医院
简介:张桂运博士,上海同济大学附属同济医院神经外科主治医师。博士生导师为著名神经外科专家凌锋教授。2001
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