尖端扭转型室速(torsade de pointes，TdP) 1966年由Desser-lenne首次报道，此后国内外屡有报告。因QT间期延长所致的TDP的治疗多数报告趋于用异丙基肾上腺素缩短QT间期，用利多卡因制止室早和室速，同时纠正低血钾、低血镁，但对TdP伴有“阿－斯综合症”发作致心源性猝死时电除颤是重要抢救措施之一。本文报道3例以多次电除颤为主要救治手段，成功救治导致心源性猝死的TdP病例。

 

    病例1：

    患者女性，82岁，住院号046478。因活动后气促1年加重伴双下肢浮肿半月，于2004年7月23日入院。入院前我院门诊检查胸部CT显示全心增大，肺淤血，两侧少量胸腔积液；心电图显示交界性早搏，左室肥厚，ST-T改变，QT 0.36秒；血常规显示Hb32g/L；血钾4.0mmo1/L。否认高血压、糖尿病、高脂血症史，无心前区疼痛及消化道出血史。入院时查体：血压120/80mmHg神志清楚，贫血貌，颈静脉显露，两肺底可闻及细湿罗音，心界向两侧扩大，心率82次／min，律齐，心尖区可闻及III级收缩期杂音，腹部平软，肝肋下触及，肝颈静脉返流征（±），腹部移动性浊音（±），双下肢轻度浮肿。

    入院诊断：慢性充血性心力衰竭，贫血性心脏病。

    入院后予以强心（多巴胺、多巴酚丁胺）、利尿（速尿、安体舒通）、扩血管（硝酸甘油）及纠正贫血等处理。于入院第4天下午1：40突然出现意识丧失、四肢抽搐、呼吸停止。心电监测示TdP，立即予以心脏胸外按压，双向波除颤仪（PHILIPS  HEARTSTART XL M4735A）非同步电除颤（除颤能量100 J），同时给予静脉注射和滴注利多卡因，静脉滴注异丙基肾上腺素，简易呼吸器人工呼吸等处理。约半小时后自主呼吸恢复，但仍有TdP，阿－斯综合症反复发作。TdP发作时予以电击除颤（除颤能量100－150 J）。发作间期心监显示有一过性II－III度A-VB交界、室性逸搏，频发室早，测血钾3.0－3.4mmo1/L，增加利多卡因和异丙基肾上腺素剂量，快速补充钾和镁。12小时后患者神志转清， TdP停止发作。抢救的12小时内共补氯化钾3.25克门冬氨酸钾镁40ml硫酸镁10克利多卡因850mg异丙肾上腺素2mg，电击除颤6次。发作当日抢救过程心电图变化被Hollter记录。2天后病人病情稳定，此后通过输血、强心等对症支持治疗，患者住院11天后好转出院。

 

    病例2：
    患者女性，77岁，病例号063963，因气促不能平卧3天，晕厥1次入院。入院时查体：血压142/74mmHg神志清楚，两肺底可闻及细湿罗音，心界向两侧扩大，心率98次／min，律不齐，无杂音，腹部平软，肝肋下触及，双下肢无浮肿。心电图显示室性早搏二联律，左室肥厚，ST-T改变，QT0.39秒。

    入院诊断：慢性充血性心力衰竭，室性早搏，晕厥待查。

    入院后即给予强心入院后予以强心（多巴胺、多巴酚丁胺）、利尿（速尿）等处理。约2小时后患者突然突然出现意识丧失、四肢抽搐，口唇青紫，呼吸停止。心电监测示TdP，立即予以心脏胸外按压，双向波除颤仪非同步电除颤（除颤能量100 J），简易呼吸器人工呼吸，气管插管后机械通气。除颤后心率转为交界性心律，心率40次/分左右，Q-T间期42毫秒，且TdP频发。逐步调高除颤能量（100－300 J）在TdP出现时给以电击除颤，同时给予静脉注射利多卡因和异丙肾上腺素滴速，快速补充钾和镁等处理。在作上述处理后，患者TdP发作频率逐渐减少，抢救12小时后神志转清，血钾由3.0逐步升至3.8mmo1/L，后阶段除颤能量减少到70－100焦耳。抢救的12小时内共电击除颤44次，补氯化钾6.75克门冬氨酸钾镁70ml硫酸镁10克利多卡因1450mg异丙肾上腺素4mg。入院第2天后患者TdP停止发作，继续给予异丙肾上腺素滴速，口服慢心律，补充钾、镁，及强心抗感染等处理，住院17天后好转出院。

 

    病例3：
    患者女性， 87岁，住院号：0710110。于2007年9月22日因胸闷、气促伴纳差、双下肢浮肿4天入院。有高血压病史7－8余年。入院时查体：血压140/80mmHg神志清楚，颈静脉怒张，两肺底可闻及细湿罗音，心界向两侧扩大，心率105次／min，律不齐，房颤律，无杂音，腹部平软，肝肋下触及，双下肢浮肿。心电图显示房颤， ST-T改变，QT 0.43秒。血钾2.5mmo1/L。胸部X光片显示心影增大两下肺炎。

    入院诊断：慢性充血性心力衰竭，高血压性心脏病，房颤。

    入院后予以强心（多巴胺、多巴酚丁胺）抗感染，心电监测处理。入院第2天晚上突然出现神志不清、呼吸困难、四肢抽搐，心电监测示TdP，立即予以心脏胸外按压，双向波除颤仪非同步电除颤（除颤能量100 J），简易呼吸器人工呼吸。第一次除颤，室速、室颤无转复，病人仍四肢抽搐，口唇青紫，血压为零。继续胸外心脏按压，同时静脉注射利多卡因、肾上腺素、呼吸兴奋剂。再次除颤（除颤能量150 J），TdP有短时转复，很快又TdP 、“阿－斯综合症”发作，病人处于深昏迷状态，继续不断地电除颤终止每次TdP发作，发作间歇查血钾3.0mmo1/L，心电图分析Q-T间期0.46秒，静脉滴注异丙肾上腺素，快速补充钾镁。2小时后，TDP发作间隔时间逐渐延长，TdP发作持续时间变短，电除颤能量减至50-75J就可将TdP转复，约6个小时后患者神志逐渐转清自主呼吸恢复， TdP发作逐渐停止。抢救的6小时内共电除颤55次，补氯化钾4.25克门冬氨酸钾镁90ml硫酸镁6克利多卡因150mg异丙肾上腺素3mg。以后进一步的抗感染、补充电解质、改善心功能治疗，患者心力衰竭好转、电解质正常、肺部感染控制，住院20天后康复出院。

 

    TdP是一类特殊类型的快速室性心律失常，通常在原发或继发性QT间期延长（LQTS）的基础上发生，发作时QRS波形态多变，主波方向沿等电位线向上或向下波动，临床上常常表现为晕厥、“阿－斯综合症”和心源性猝死。继发性LQTS常发生于老年患者，由于心室复极时间延长或伴有心室肌内弥漫性复极不均匀所致。本报道的3例在TdP发作间期均有心动过缓或Q－T间期延长，符合LQTS ^[1]。

    近年来一些临床研究认为老年女性、心肌肥大和严重充血性心力衰竭、缓慢心律失常、电解质紊乱和使用利尿剂患者易诱发继发性LQTS，是TdP的危险因素 ^[2]。女性作为LQTS的独立危险因素受到特别重视。研究发现女性人群Q－T间期较男性更长，女性心肌跨心室壁电异质性显著大于男性，应用抗心律失常药物后引起Q－T间期延长的程度也加大。

    几项研究都表明，女性继发性Q－T间期延长患者发生TdP的比例较大^[3]。心肌肥大和严重充血性心力衰竭也增加继发性LQTS的危险，这可能是由于内流钾电流水平下调引起的基础动作电位延长所致。缓慢性心律失常可以诱发TdP。当心率缓慢时，M细胞的动作电位延长突出，再用延长动作电位的药物无疑使跨心室壁电异质性极大地增加，发生LQTS及TdP的可能性更大。心动周期每延长lOOms，心室不应期约延长23ms^[4]。显著的Q-T间期延长可继发于高度房室传导阻滞或严重的窦性心动过缓，而起搏治疗往往可纠正过度延长的Q－T间期。电解质紊乱以及使用利尿剂时常出现细胞外低钾、低镁， M细胞的动作电位时间明显延长，跨心室壁电异质性极大地增加，可诱发TdP。有时即使没有出现低钾血症，利尿剂也增加发生TdP的风险^[5]。这可能是由于体内储存钾的丢失或是因为利尿剂在对与心室复极相关的离子通道的直接作用。开始利尿剂治疗后如果出现明显的Q－T间期延长以及T波形态异常，须考虑有无发生TdP的风险。

    本报道的3例TdP患者均为老年女性，存在心脏扩大、充血性心力衰竭，有心动过缓或Q－T间期延长，2例低钾，2例发作前使用过利尿剂。这些临床情况的存在可诱发继发性LQTS，进而促使TDP发作。

    TdP病情凶险，死亡率高，抢救难度大，是心血管领域的一个研究前沿课题。继发性LQTS的最佳治疗方案，国内外目前仍未有定论。目前的治疗方法有^[6]：

    ①立即停止导致心室复极异常的药物

    ②提高心率:异丙肾上腺素能增快心率，缩短心室复极时间，有助于控制尖端扭转型室速，适用于无条件立即安装心脏起搏者；

    ③纠正电解质紊乱: 及时纠正低钾血症低钾往往合并低镁应同时纠正低镁血症。由于钾主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可引起TdP，此时亦应强调补钾。因为机体内钾镁减少可使心肌复极延缓，心电图上出现Q－T间期延长，此为诱发TdP的基础。因此补充钾镁是治疗继发性LQTS，减少TdP发作的重要环节；

    ④利多卡因的使用可减少室早或TdP发作；

    ⑤高血压、心绞痛、心肌梗死的患者使用异丙肾上腺素有一定风险，可行临时心脏起搏，将心房或心室率控制在100-120次／min，可终止由于心动过缓引发的TdP^[7]。

    本报道的3例TdP患者除因条件限制未行临时心脏起搏外，均积极地采用了上述治疗方法。但这3例患者TdP发作时即表现为“阿－斯综合症”，呼吸停止，意识丧失，心源性猝死严重状态，因此心肺复苏，电击除颤是重要抢救措施。3例患者TdP发作时脉搏消失，符合多形性无脉室速，这种情况下难以或不可能对QRS波群实现可靠的同步化电复律，而应立即运用高能量非同步电复律（即电除颤）。小于200J的低能量双向波形除颤是安全的，并且其终止室速的效率相当或高于用与之相当或更高能量的单向波形进行除颤（2005 国际心肺复苏与心血管急救指南）。因此我们在患者发作TdP时首次采用的是100J双向波形除颤（非同步电复律），疗效确切。然而当低钾低镁等电解质紊乱不能在短时间内纠正，心动过缓依然存在，心室复极时间仍然延长时，TdP会反复发作，需要反复电击除颤终止其TdP，方能维持生命体征，为纠正电解质紊乱，缩短Q－T间期赢得时间，从而减少TdP发作。3例患者我们分别进行了6次、44次、55次电除颤，同时使用异丙基肾上腺素提升心率，用利多卡因制止室早和室速，积极纠正低血钾、低血镁，最终使TdP发作终止，电除颤是抢救成功的关键。病例1和病例2电除颤能量逐渐递增到150－300J这样多次除颤对患者胸壁皮肤损伤较大。后来我们发现小于100J的低能量双向波形除颤对于终止TdP仍效果确切，病例3电除颤能量减至50-75J，患者胸壁皮肤损伤小，清醒后无明显胸痛。

 

    综上所述，继发性LQTS引起的TdP临床多表现为“阿－斯综合症”和猝死，老年女性、心力衰竭、缓慢心律失常、电解质紊乱和使用利尿剂患者多见，治疗上以去除病因，积极补充钾镁，异丙肾上腺素提升心率等综合处理为主，但对于意识丧失，TdP频发的严重病例，积极反复多次地电击除颤（非同步电复律）是救治成功地关键。小于100J的低能量双向波形除颤终止TdP效果确切，患者胸壁皮肤损伤小，值得临床推广。

 

    1．陈灏珠，主译．心脏病学．第5版．北京 人民卫生出版社，2000.621.

    2．易忠 郭继鸿.继发性长Q-T间期综合征. 心电学杂志200423：186-191.

    3．Wysowski DK． Bacsanyi J． Cisapride and fatel arrhythmia． N Engl J Med，1996，335：290．

    4．郭继鸿．长QT综合征的起搏治疗．临床心电学杂志，2004，13：96．

    5．Fiawr C，Drolet B，Hamelin BA，et a1．Block of Iks by the diuretic agent indapamide mod ulates cardiac electrophysiology effect of the class III antiarrhythmic drug dl-sotalo1．J Pharmacol Exp Ther，1997，283：148．

    6．郭航远，编著．心血管疾病临床用药指南．第2版．上海上海复旦大学出版社，2005.329.

    7．华伟．长QT综合征的ICD治疗．临床心电学杂志，2004，13：98．