关键词： 朱鲜阳  ASD  肺动脉高压 先心病 封堵治疗 左心功能不全 介入治疗 封堵器   房间隔缺损（ASD）是较常见的先心病，多数患者青春期后才出现症状，特别是35岁后病情发展迅速，如不及时治疗，就会出现肺动脉高压，使右心室容量和压力双重负荷过重，随着疾病的发展，会出现左心功能的改变，进一步加重病情。目前，经导管应用封堵器治疗ASD的疗效已经得到肯定，但在ASD合并重度肺动脉高压和左心功能不全时的状况，是否决定进行封堵治疗时，必须掌握好适应证否则会造成患者生存期缩短或死亡。     一、ASD与肺动脉高压的关系     肺动脉正常收缩压（sPAP）、舒张压（dPAP）及平均压（mPAP）约为24、9、16mmHg。静息状态下sPAP、dPAP、mPAP分别超过30、15、20mmHg，或运动过程mPAP>30mmHg均可诊断为肺动脉高压。ASD并肺动脉高压的形成因素是多方面的，肺血流量、肺血管反应性、年龄、性别、种族、居住地海拔高度等均有一定的关系。有研究表明，很多先天性心脏病患者同时合并有原发性肺动脉疾病，包括BMPRII基因突变的携带者，虽然分流量不大，但会启动肺血管重构的病理生理过程。肖燕燕等分析了130例Ⅱ型ASD合并肺动脉高压的患者，结果显示ASD的分流量大小不是形成肺动脉高压的主要因素。ASD合并肺动脉高压的发生率，文献报道不尽一致，1961年Besterman报道发生率在16%左右，Cherian