关键词: 张玉顺 室间隔缺损 嵴内型 介入 封堵 1认识嵴内型VSD 室间隔由仅于主动脉根部无冠窦和右冠窦之间瓣叶下有一小块三角形纤维组织的“膜性室间隔”和绝大部分肌部间隔组成。许多学者从发生学角度习惯将漏斗部的肌部间隔称为漏斗部间隔,这样室间隔就分为膜部间隔、肌部间隔和漏斗部间隔3部分。漏斗部室间隔部分或全部肌肉缺如,称之为漏斗型VSD。缺损位于左、右心室流出道,多系圆锥部间隔融合不良所致,又称流出道VSD、圆锥VSD或嵴上型VSD。国外文献报告,该型占5%~7%左右,在我国和日本约占29%左右,男性明显多于女性。漏斗型VSD分为嵴内型(Ⅰ型)和干下型(Ⅱ型)VSD(图1)。
嵴内型VSD位于室上嵴结构之内,四周均为肌肉缘,实际就是开口在右心室流出道的肌性缺损。缺损的上缘是由肌性流出道间隔和独立的肺动脉下漏斗部共同组成的肌肉桥将肺动脉瓣环与主动脉瓣的右冠瓣叶隔开,而后者附着在左心室表面。当缺损上缘的肌肉发育不良时,主动脉瓣叶脱垂入缺损中。而干下型VSD位置偏前偏左,位于肺动脉瓣下方,室上嵴上方。其显著特征是既没有肌性流出部间隔,也没有独立的肺动脉下漏斗部的后部,上缘由肺动脉瓣环构成,没有肌肉组织,缺损也邻近主动脉右冠瓣,最高可达右冠瓣与左冠瓣交界处,缺损上缘仅是一纤维组织缘将主动脉和肺动脉瓣隔开。漏斗型VSD后下缘常常有一肌束将三尖瓣环分之隔开,所以这类缺损远离希氏束。 在漏斗型VSD病例,一方面高速的左向右分流可将主动脉瓣叶拉向下方,使瓣