肺动脉高压是一类以肺血管阻力进行性增高为特点，最终导致右心衰竭甚至死亡的恶性进展性疾病。特发性肺动脉高压发病率大约为每年1~2百万，尤其是女性发病率较高，平均年龄36岁。先天性心脏病、静脉栓塞病史、结缔组织疾病如红斑狼疮、系统性硬化症等患者或长期使用抑制食欲的减肥药人群，罹患肺动脉高压的概率成倍上升。 　　治疗肺动脉高压的药物近几年来有了很大的发展。2006年之前，国内肺动脉高压药物治疗一片空白，临床医师对此疾病束手无策。直至2006年，波生坦、万他维两类靶向治疗肺动脉高压的药物相继在国内批准上市，从而打破了肺动脉高压无药可治的僵局，给我国肺动脉高压患者带来了新的希望。波生坦是一种口服的内皮素受体拮抗剂，通过阻断内皮素与内皮素受体结合从而发挥抑制肺血管收缩及抗血管内皮增生的作用，每日口服两次，简单有效。我中心研究结果显示，波生坦可有效降低我国肺动脉高压患者的肺血管阻力，改善活动耐量。万他维的通用名为吸入性伊洛前列素，属于前列环素类似物，该药通过独特的雾化吸入方式给药，选择性作用于肺血管，快速降低肺血管阻力，增加心输出量。万他维吸入起效迅速，对于肺动脉高压危象、重症患者的抢救具有独特的治疗价值。  　　虽然波生坦、万他维治疗效果确切，但由于费用昂贵，绝大部分患者面临沉重的经济负担，陷入“有药吃不起”的困境。5型磷酸二酯酶（PDE-5）抑制剂是另一类肺动脉高压靶向治疗药物，通过抑制PDE-5的活性，减少cGMP的降解，提高肺血管平滑肌细胞cGMP浓度，抑制钙离子内流，导致细胞内钙浓度降低，使肺血管平滑肌松弛，血管扩张，从而降低肺动脉压。  我中心联合其他单位对60例口服西地那非治疗的肺动脉高压患者，随访12月发现，西地那非可有效改善中国肺动脉高压患者的活动