对家族性心律失常的遗传学研究建立了室性心律失常的分子遗传学基础，目前长QT综合征，Brugada综合征及多形性室速的致病基因已经明确，但除了SCN5A基因突变导致传导系统病变外，对于更为常见的室上性心律失常的基因研究尚未取得突破。最近我们发现了一种由于基因异常导致的家族性心律失常综合征，它表现为心室预激及快速性心律失常（Wolff-Parkinson-White综合征），进展性的传导系统病变及心肌肥厚。致病基因编码AMP激活蛋白激酶的r-2调节亚单位（PRKAG2），AMP激活蛋白激酶的主要作用是调节肌肉的糖代谢，这提示PRKAG2的基因突变会导致以前未曾报道过的心脏糖原综合征。 心室预激是心电图诊断，它表现为短PR间期（<120ms），宽QRS波群（>100ms），以及QRS波初始向量异常（δ波），心室预激合并有室上性心动过速称为（Wolff-Parkinson-White WPW综合征）。关于WPW综合征的报道至今已70余年，在此期间关于此类患者解剖及电生理的研究已经为我们提供了该病的组织学基础，最近，典型的跨越房室瓣环或间隔的肌束连接已被发现，它使得经正常房室路径传导的激动到达之前使心室提前激动（图1）。与之不同的其他机制包括房束，结束，束室旁道。这些附加的房室连接或旁道被认为是先天存在的，可能是在心脏早期形成过程中残余的房室之间的连续性肌束。 &nb