临床资料 患者，女，63岁。因“左侧肢体活动不利10 d”于2005年5月16日入院。既往高血压 病史20余年。近半年来，时有头晕、头痛，偶有视物模糊，无复视。 入院查体：意识清楚、计算速度减慢、脑神经（-）、血压220/110 mm Hg（1mm Hg＝0.133kPa）。左侧上下肢肌力V
-级，双侧巴氏征阳性，左侧Chaddock征阳性。 辅助检查：血肝、肾功能和电解质（包括钙、磷）正常，血脂增高。甲状旁腺激素无减低、甲状腺功能正常。头颅CT、MRI示广泛对称性钙化灶（见图①～②和图③～④），双肾、输尿管B超未见结石，甲状腺B超未见异常。DSA示左侧后交通动脉瘤（见图⑤）。右侧颈内动脉起始部狭窄，左侧大脑后动脉多处狭窄（见图⑥）。 讨论 该患者在排除了导致颅内钙化的常见原因后，结合头颅CT等特征性表现——双侧对称性基底节钙化，伴大脑白质、小脑齿状核等钙化，考虑特发性双侧对称性基底节钙化（也称Fahr病），伴左侧后交通动脉瘤、颅内多处血管狭窄。Fahr病临床少见，早在1930年由Fahr首先报道，随后陆续有个案报道。Fahr病青少年或成人起病，有或无家族史，症状的多样性与钙化的范围密切相关，多表现为情绪紊乱、认知功能缺损。CT是诊断该病的重要手段，其特点为两侧大脑基底节钙化，伴有大脑深部白质和小脑齿状核钙化、脑桥、丘脑等钙化
[1]；病理特点为脑内小血管周围及周围脑实质非动脉硬化性钙盐沉积，致血管腔变窄，最终闭塞。