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　2007年6月　总第6期　　本期主题：特殊、少见先天性心脏病的介入治疗

公告栏

1.第四届中国先天性心脏病介入治
　疗学术沙龙将于2007年6月30日在
中国医学科学院阜外心血管病医
院举办,病例征集火热进行中

2.第六届全国先心病及瓣膜病介入

治疗研讨会将于2007年9月

3.第七期先心病电子期刊
　　将于2007年7月中旬推出。

4.第十八届长城国际心脏病学会议
　　将于2007年10月10日拉开帷幕征
文进行中...

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4.依靠自主创新能力，开拓医疗器械产业的新局面[点击查看]

5.数字背后的实力——先心病介入治疗国际化发展侧记[点击查看]

6.强化先心病的早期治疗，共同建设和谐社会[点击查看]

网络支持

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第十届全国介入心脏病学论坛

第十五届亚洲心血管
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中国红十字会“爱心工程”

“十一五”代谢综合征的发病趋势及综合控制研究会议


本期刊执行主编

朱鲜阳教授	专家背景：　　朱鲜阳教授，沈阳军区总医院先心病内科主任、主任医师，全军心血管内科专业委员会常委,沈阳军区心血管内科专业委员会副主任委员，中华医学会辽宁省心血管内科分会委员，中华医学会心血管介入治疗培训中心-沈阳基地副主任。《心脏杂志》《中国心血管病研究杂志》编委，第四军医大学博士、硕士生导师、大连医科大学和辽宁医学院硕士生导师，享受国务院政府特殊津贴。研究领域：　　从事心血管内科专业30年，擅长各种复杂先天性心脏病和瓣膜病的诊断、介入治疗、心功能调治，积累了有丰富的临床经验。
工作成就：　　在国内率先开展了带孔房缺封堵伞治疗房缺并重度肺动脉高压、射频打孔并球囊扩张治疗室间隔完整的肺动脉瓣闭锁、覆膜支架治疗主动脉缩窄、卵圆孔未闭致脑栓塞封堵术、介入治疗白塞氏病所致肺动脉瘤大咯血等多项新技术；较早开展动脉导管未闭、膜部和肌部室间隔缺损、冠状动脉瘘、肺动静脉瘘、主肺循环侧支、主肺动脉间隔缺损、内乳动脉－肺动脉瘘等封堵术，主动脉缩窄球囊扩张术，房间隔造口术, 介入治疗鲁登巴赫综合征、法洛三联症，主动脉乏氏窦瘤破裂等多项介入治疗新技术。其数量和质量均居国内相同专业先进水平，成为国内开展先天性心脏病介入治疗的著名专家之一，经常在国内大型心血管介入会议上讲座并进行手术演示，为推动我国先心病介入技术的发展做出贡献。已发表学术论文89篇；主参编专著9部。获军内外科技医疗二、三等奖15项，荣立三等功2次。


热点讨论


	经导管射频打孔联合球囊扩张治疗　　　　　　　　　　婴儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　朱鲜阳　　室间隔完整的肺动脉瓣闭锁（Pulmonary atresid with intact ventricular septum，PA/IVS）约占先天性心脏病的0.71%～3.1%。PA/IVS如不经治疗，85％患儿于半年内死亡。外科手术风险很大，术后一年内死亡率52％。从1990年起，经导管成功切开肺动脉瓣后
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	主动脉缩窄的介入治疗　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　高伟　　主动脉缩窄(coarctation of the aorta,CoA)指主动脉弓峡部区域即左锁骨下动脉起始部近端与动脉导管或导管韧带附着点连接处远端间主动脉的先天性缩窄，约占所有先天性心脏病的5~10%。严重狭窄者是婴儿期心功能不全的常见原因之一，既往主要通过手术治疗，但术后再狭窄发生率较高。非膨胀性球囊扩张导管使主动脉缩窄的介入治疗进入临床应用阶段，可应用于外科术后再狭窄和未经外科治疗者，较外科手术安全，风险小。
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	鲁登巴赫综合征介入治疗　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　曾智　　 1916年Lutembacher 年首先将先天性房间隔缺损和获得性二尖瓣狭窄作为一组综合征独立提出，后来称之为经典鲁登巴赫综合征。上世纪80年代后，随着二尖瓣狭窄经皮球囊成形术（PBMV）的广泛应用，少数病人术后出现心房水平持续有意义左向右分流,称医源性或获得性鲁登巴赫综合征。房间隔缺损病人中二尖瓣狭窄的发生率为4%，而二尖瓣狭窄病人中房间隔缺损的发生率为0.6％-0.7%。PBMV术后出现左向右分流发生率为11%－12%。大多数分流量小，且数月后房间隔缺损缩小或自闭，很少量的病人需外科干预。
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	肺动静脉畸形的诊断和治疗　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　徐仲英　　动静脉畸形（Psulmonary arteriovenous malformations PAVMs）是一种罕见的肺部疾病，是肺动脉和肺静脉之间的异常沟通，又称为肺动静脉瘘，肺血管瘤、肺动静脉血管瘤等。关于 PAVMs的首次临床诊断报告于1939年由Smith 等首先发表。大部分先天性P- AVMs(60%-90%)伴发遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）。该病女性发病率大约是男性的2倍。10%左右的PAVMS在婴儿期或儿童期被确诊，随着年龄的增长，疾病的外显率不断增加。该病自然转归不佳，未经治疗的患者中病死率达11%。
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	先天性心脏病外科治疗术后残余漏诊治进展　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　秦永文　　残余漏（residual leak）是先天性心脏病（先心病）外科修补术后最常见的并发症之一，发生率在2％～36％左右，常见的残余漏包括房间隔缺损（ASD）修补术后残余漏、室间隔缺损修补术后（VSD）残余漏、动脉导管未闭（PDA）结扎术后残余漏，瓣膜置换术后瓣周漏等。轻症者常不需处理，严重者常需要再次外科手术或行介入封堵治疗。不同先心病术后残余漏有其各自的特点，本文复习文献，综述其诊疗现状。
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	经导管封堵主动脉窦瘤破口的初步临床应用　　赵世华　　主动脉窦瘤是一种相对少见的心血管疾患，多数为先天性，一旦发生破裂，则迅速发生严重的心功能不全。传统的治疗方法为外科手术修补，近年来，经导管主动脉窦瘤破口封堵术获得了突破，但多数仅限于个案报道。本研究拟总结和分析４例经导管封堵主动脉窦瘤破口的经验，其中一例为罕见的医源性窦瘤破口。
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	经导管介入治疗室间隔缺损时心律失常的防治　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　宋治远　　　室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病，既往主要靠外科开胸进行手术修补，有一定的危险性。1988年Lock等首先采用Rashkind 双面伞关闭VSD；1997年Sideris等报道15例膜部VSD介入治疗13例获得成功，但由于操作过程复杂，易损伤主动脉瓣、补片移位、残余分流多及严重心律失常等并发症,此方法目前临床已不再用。
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	一例粗大冠状动脉左心室瘘的介入治疗　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　于　波　　冠状动脉瘘的治疗方法为外科手术或介入治疗。对于瘘管细小、走形迂曲导丝难以通过的介入治疗难度较大，多采用外科手术方法。本例导管粗大可选择介入治疗，以下问题值得探讨...
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	介入治疗后封堵器内远期残余分流：可能性？如何处理？　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　张玉顺介入疗法已成为治疗常见先天性心脏病（如动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损等）的常规方法。在我国主要应用的为Amplatzer和国产类Amplatzer封堵器，其中获得国家医药管理局批准的国内厂家已有4～5家，国产封堵器外形类似进口封堵器，但各厂家生产的封堵器的填充物有差异。虽然由于材料的改进，封堵治疗后，近期预后非常满意，但远期预后仍不完全清楚。在临床应用中，我们发现部分患者封堵后即刻和近期无残余分流，但在对患者进行远期随访中发现个别封堵器内有残余分流。
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